синдром гипергаммаглобулинемии м

За последние 15-20 лет достигнут значительный прогресс в изучении биологических особенностей моноцитов и макрофагов, составляющих в рамках кроветворной системы уникальную клеточную линию ЂЂЂ систему мононуклеарных фагоцитов, или систему макрофагов (СМФ). Клетки, объединенные в СМФ, составляют единую линию дифференцировки, включающую костномозговые предшественники, пул относительно незрелых клеток, циркулирующих в крови ЂЂЂ моноциты, органо- и тканеспецифические макрофаги, ЂЂЂ конечную стадию дифференцировки. Ранние предшественники мононуклеарных фагоцитов происходят от полипотентной стволовой кроветворной клетки и являются быстро делящимся пулом клеток ЂЂЂ предшественников грануломоноцитопоэза. СМФ в целом рассматривается как своеобразный биологический фильтр крови и лимфы, удаляющий из них микроорганизмы, опухолевые и инфицированные вирусами клетки, токсины, различные метаболиты, некоторые лекарственные препараты и циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК). Основную роль в процессах очищения организма от этих продуктов играют мононуклеарные фагоциты печени и селезенки, хотя принимают участие и макрофаги лимфоузлов, альвеолярные макрофаги, моноциты крови. Неконтролируемая активация макрофагов и обусловленный этим нерегулируемый фагоцитоз клеток крови и их предшественников является отличительной особенностью гемофагоцитарного синдрома (ГФС) ЂЂЂ редкого наследственного или приобретенного заболевания, при котором клеточный иммунный ответ осуществляется посредством дефектной цитотоксической активности T-лимфоцитов и натуральных киллеров (NK-клеток) [1, 8]. ГФС относится к группе гистиоцитарных синдромов, которая объединяет заболевания, характеризующиеся пролиферацией моноцитов, макрофагов и дендритных клеток. По происхождению клеток главные формы детского гистиоцитоза сгруппированы в три класса [3]. Классификация гистиоцитарных синдромов I класс ЂЂЂ гистиоцитарные синдромы, связанные с патологией дендритных клеток: ЂЂЂ гистиоцитозы, развивающиеся из клеток Лангерганса; ЂЂЂ ювенильная ксантогранулема. II класс ЂЂЂ гистиоцитарные синдромы, связанные с патологией макрофагов: ЂЂЂ гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз: ЂЂЂ генетический (семейно-наследственный); ЂЂЂ спорадический; ЂЂЂ синус-гистиоцитоз с массивной лимфаденопатией. III класс ЂЂЂ злокачественные заболевания (опухоли системы кроветворения): ЂЂЂ связанные с патологией моноцитов ЂЂЂ моноцитарная лейкемия; ЂЂЂ связанные с патологией дендритных клеток ЂЂЂ злокачественные гистиоцитозы; ЂЂЂ связанные с патологией макрофагов (диссеминированные или локализованные). К ГФС относятся два различных состояния, которые по начальным клиническим симптомам трудно отличить друг от друга. Семейно-наследственный (первичный) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (СГЛГ) ЂЂЂ аутосомно-рецессивное заболевание, в генезе которого важную роль играет мутация в гене перфорина, которая встречается в 20-40% случаев СГЛГ. Вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ВГЛГ) ЂЂЂ синдром макрофагальной активации с гемофагоцитозом, который развивается в результате иммунной активации системы мононуклеарных фагоцитов (например индуцированной тяжелой инфекцией). Это состояние описано у иммунокомпрометированных пациентов в ассоциации с вирусной (ВИЧ), бактериальной и паразитарной инфекциями, в связи с чем используется термин «гемофагоцитарный синдром, ассоциированный с инфекцией» (ИАГФС). Однако большинство больных гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом (ГЛГ) не имеет доказанного иммунодефицита. Индуцировать развитие ГЛГ могут ревматические болезни, злокачественные опухоли, метаболические заболевания, длительное парентеральное питание (синд

Гемофагоцитарный синдром в педиатрической практике

Е.Н. Охотникова, К.В. Меллина, Е.И. Усова, Е.В. Поночевная, А.С. Дорошенкова, Национальная медицинская академия последипломного образования имени П.Л. Шупика МЗ Украины, В.Д. Дроздова, ГУ «Институт гематологии и трансфузиологии АМН Украины», Ю.И. Гладуш, С.Б. Донская, Т.П. Иванова, О.Н. Кочнева, О.Ф. Зарудняя, Украинская детская специализированная больница «ОХМАТДЕТ»

статья размещена в за февраль 2008 года

 подписаться отказаться

//iFrame src=http://ad0.bigmir.net/t.bbn?17642&0&f&'+rnd_num+bbn_l+

Гемофагоцитарный синдром в педиатрической практике | Клиническая иммунология. Аллергология. Инфектология